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Les leucémies chroniques

Dans les leucémies chroniques, ce sont les lymphocytes B qui sont le plus souvent touchés. La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la cause la plus fréquente de leucémies en Occident. Elle est également le plus souvent découverte fortuitement. Dans le cas de la leucémie pro-lymphocytaire T, elle s'accompagne le plus souvent de signes agressifs comme la présence de ganglions. La leucémie myéloïde chronique (LMC) est la première affection cancéreuse dans laquelle une anomalie génétique a pu être établie. Due au ' chromosome de Philadelphie ', cette forme de leucémie est généralement découverte fortuitement car elle ne provoque pas de symptôme. Aujourd'hui, le Glivec © permet de la traiter très efficacement.

Dans les leucémies chroniques (LC), les cellules qui prolifèrent sont souvent parvenues à maturation. La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la cause la plus fréquente de leucémies en Occident (1 nouveau cas par an pour 30 000 habitants), avec un pic de fréquence vers la soixantaine. Les cellules malignes sont des lymphocytes (c'est-à-dire des cellules du système immunitaire), et plus particulièrement, dans la très grande majorité des cas (95% environ), des lymphocytes B. Très rarement, la maladie affecte, non pas les lymphocytes B, mais une autre catégorie, les lymphocytes T.

Il s'agit alors le plus souvent d'une leucémie pro-lymphocytaire T.

Quant à la leucémie myéloïde chronique (LMC), si elle ne représente que 500 à 700 nouveaux cas par an en France, c'est la première affection cancéreuse dans laquelle une anomalie génétique a pu être établie. Celle-ci implique les chromosomes 9 et 22, qui interagissent pour former un chromosome anormal baptisé "chromosome Philadelphie". Son risque majeur est l'évolution rapide en phase aiguë, active et dangereuse.

Dans tous les cas de leucémies, on sait qu'il existe des anomalies de certains gènes, identifiés ou non. Toutefois, ces anomalies, qui s'acquièrent au cours de la vie, ne sont présentes que dans les cellules leucémiques. Cela signifie qu'elles ne peuvent pas être transmises aux descendants, et que la leucémie n'est pas une maladie héréditaire.

Les symptômes et le diagnostic

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est généralement découverte fortuitement car, dans la grande majorité des cas, elle ne provoque pas de symptôme. Elle peut être suspectée suite à une analyse sanguine simple (NFS) qui montre une augmentation anormale des lymphocytes. C'est un examen par phénotype des cellules du sang (et non pas de la moelle osseuse) qui permettra de poser le diagnostic, en montrant que les lymphocytes en excès expriment une combinaison particulière de protéines à leur surface. Selon le stade d'atteinte, la maladie est très différente et ne nécessitera pas le même traitement. Au stade A, l'augmentation des lymphocytes est la seule anomalie identifiée et ne justifie à elle seule aucun traitement : selon de nombreux spécialistes, on pourrait même à ce stade ne pas parler de cancer, mais plus simplement (et moins dramatiquement) 'd'hyper-lymphocytose B chronique' On effectue simplement une numération sanguine de contrôle tous les six mois ou tous les ans, afin de repérer une éventuelle aggravation.

Actuellement, des études sont en cours pour mieux identifier des LLC diagnostiquées dès le stade A et dont le potentiel évolutif défavorable fait qu'elles nécessiteront un traitement précoce. Il est parfaitement possible, voire courant, de rester en stade A pendant des années. On parle de LLC au stade B quand on retrouve une augmentation du volume des ganglions dans trois régions différentes du corps (par exemple, ganglions cervicaux, axillaires et inguinaux, ou ganglions cervicaux, axillaires et rate). Cette augmentation est due au fait que les lymphocytes anormaux ont quitté le sang et la moelle osseuse pour aller s'accumuler dans ces "réservoirs". Enfin, on parle d'un stade C quand il existe un défaut de production des autres composants du sang comme les globules rouges ou les plaquettes (lié à l'infiltration de la moelle par les cellules malignes en excès), pouvant mener à une anémie ou une thrombopénie.

La leucémie pro-lymphocytaire T s'accompagne le plus souvent, dès le diagnostic, de signes agressifs comme la présence de ganglions, une hyper-lymphocytose, associés à des signes généraux d'altération de l'état général du patient.

La leucémie myéloïde chronique (LMC) reste souvent totalement asymptomatique ; elle est donc le plus souvent découverte fortuitement. Toutefois, une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie), repérée à l'examen clinique ou à l'échographie, suite ou non à une gêne du patient, peut être un premier symptôme.

Seule l'étude du caryotype, c'est-à-dire des chromosomes des cellules de la moelle osseuse, permet d'établir la présence du chromosome Philadelphie et de faire le diagnostic de la maladie.

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